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【原因】关于血管瘤的发病机制,目前普遍认为,在血管生成和血管生成过程中发生突变的内皮祖细胞的内皮细胞异常增殖。
【诊断要点】
1.临床表现
血管瘤的临床表现复杂多样。第一,就发病部位而言,可发生于皮肤或粘膜,或位于深部组织,或同时侵犯皮肤、粘膜和深部组织;病变可以是单发的,也可以是多发的;可以是局限性的,也可以是弥漫性的。其次,从发病时间上来说,一般来说,血管瘤在出生后1-2周出现。大多数血管瘤在出生时没有病变,但大约30%的血管瘤在出生时可以发现。发生在体表的血管瘤通常是鲜红色,皮肤温度高。
2.辅助检查
超声:软组织内异常回声,血流信号丰富。
CT:病灶边缘光滑,呈密度均匀的实性肿块,增强扫描动脉期可明显强化。
磁共振成像:血管瘤是一个高流速的实性肿块,T1WI等信号,T2WI高信号。注射造影剂后,病灶强化,病灶内可见点状空洞效应。如果血管瘤内形成血栓,血管瘤组织内可出现信号无强化区;在血管瘤晚期或消退期,由于大量替代脂肪组织的出现,T1WI信号增强。
3.鉴别诊断
1.静脉畸形:当血管瘤位于皮下深处时,需要与静脉畸形相鉴别。血管瘤一般在出生后1周左右发现,满月时生长明显,1岁后一般自行消退。静脉畸形一般在出生时就存在,没有明显的增殖期,生长缓慢,不能自行消退。核磁共振可用于进一步鉴定。此外,外静脉畸形体位试验呈阳性。
2.淋巴管瘤:有时深部血管瘤需要与淋巴管瘤相鉴别,后者由于b超检查没有血瘤信号,很容易鉴别。
[治疗]
1.症状疗法
1.抗炎:如果血管瘤破裂并发感染,需要对症抗感染治疗。一般使用二代头孢类广谱抗生素,同时给予百多邦、安多复、康复新液对症治疗;
2.吸氧:当颈部血管瘤压迫抽吸通道,导致抽吸困难时,需要适度的氧气流量;
2.病因治疗
目前血管瘤的治疗方法主要有药物治疗、激光治疗、同位素治疗、手术切除和介入治疗。
1.药物
适用于多发性血管瘤、增生性血管瘤和累及重要器官或危及生命的血管瘤。临床上治疗血管瘤最常用的药物是激素和干扰素。口服皮质类固醇用于治疗血管瘤已有30多年的历史。泼尼松和泼尼松龙常作为一线药物,但仅对增生期血管瘤有效,对退行期血管瘤无效。因此,激素治疗适用于出生后的第一年。第一年末血管瘤增生减缓,激素疗效明显下降。总之,激素要用足够大的剂量和长的治疗时间。推荐以下处理方案:
泼尼松或泼尼松龙,剂量3-5mg/kg,隔日1次,早晨服用。
必要时给予适量雷尼替丁预防胃炎和胃食管反流。
若用药2周无效,应终止治疗。如果有效,并且病变减少或停止生长,则应继续施用足够的剂量至少2-3周。
8-10周后应逐渐减量,第9周可减量1/2,第10周每次10mg,第11周每次5mg,第12周停药。如需2-3个疗程,可间隔4-6周重复。
如果在剂量减少期间或之后出现反弹(病变继续加重),则应进行调整
干扰素-2适用于重度婴儿血管瘤和增殖期卡萨巴赫-梅里特综合征(KMS)的治疗。其用法为皮下注射,每日一次,持续7-10个月,有效率为80-90%。因其副作用较大,治疗1个月后无效,应停药。干扰素病变内注射适用于重度血管瘤的治疗。方法是1-3百万IU/m2体表面积,第一周每天一次,以后每周一次,平均疗程8周。其优点是疗程短,并发症少,治疗费用低,患者容易接受。
普萘洛尔是治疗婴幼儿血管瘤的新药。2008年,法国波尔多儿童医院的Laut-Labrze报告说,他们在使用普萘洛尔治疗一例伴有严重血管瘤的心肌病和另一例伴有血管瘤的心输出量增加的病例时,意外地发现血管瘤萎缩变小。经患儿家长同意,他们给另外9名颌面部血管瘤患儿服用了心得安。服药后24小时,所有患儿血管瘤颜色变浅,体积不同程度缩小。自2008年10月以来,我国秦教授和教授开展了小剂量心得安治疗婴幼儿血管瘤的前瞻性研究。他们发现口服普萘洛尔(1.0-1.5mg/kg,每日1次)对婴幼儿血管瘤有很好的近期疗效,不良反应轻微。他们认为它可以取代传统的泼尼松方案作为婴幼儿血管瘤的一线治疗药物。阿肯色州儿童医院的Buckmiller教授认为,普萘洛尔对增生期和消退期的婴幼儿血管瘤的治疗都是有效的,普萘洛尔的应用是血管瘤治疗的革命性变化。普萘洛尔在治疗剂量范围内对大多数患者安全有效,副作用小且可控。美国亚特兰大埃默里大学医学院皮肤科Lawley教授也报道了2例用心得安成功治疗血管瘤的病例。总之,该药值得进一步临床应用。
2.激光疗法
激光治疗血管瘤的原理是小剂量照射,目的是促进血管瘤的萎缩和
3、同位素治疗
同位素治疗,即放射性核素治疗,常用90Sr敷贴,放射性核素治疗浅表早期血管瘤,效果良好,但有引起皮肤萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。
4、手术切除
外科切除血管瘤在技术上较为困难,目前较少实施,必要时可用手术修整残存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。
5、介入治疗
常用的介入治疗方法有影像引导下经皮硬化术及经导管动脉硬化栓塞术。前者是通过局部穿刺途径将药物(如平阳霉素、地塞米松等)直接注入瘤体内;后者则是经导管动脉途径将药物注入瘤体内,必要时在进一步栓塞处理。介入治疗疗效肯定,创伤小,费用低,可重复操作,在临床上应用越来越广。
【并发症及处理】
1、瘤体肿胀:介入硬化术后瘤体会较前肿胀,无不适反应可以观察,如果瘤体肿胀导致疼痛难忍,需予止痛对症处理;如果肿胀明显压迫气管,需应用激素减轻局部水肿。
2、瘤体破溃:少数病例介入术后瘤体表面破溃,需予百多邦、安多福及康复新及抗炎对症处理。
3、发热、腹泻等药物反应:部分患儿术后出现平阳霉素的副作用,表现为发热或腹泻,可对症处理。
【入院标准】
1、门诊确诊为血管瘤且需口服药物或介入治疗;
2、患者一般情况良好,无畏寒、发热,无咳嗽、流涕等上感症状。
【会诊标准】
如血管瘤位于眼睑或颌面部,家人要求手术切除,可请眼科或口腔科会诊考虑可行性。
【转ICU标准】
颈部巨大血管瘤压迫气管,需要气管插管机械通气患儿;介入术后生命体征不稳定患儿。
【出院标准】
1、患者一般情况良好,恢复正常饮食,无恶心、呕吐。
2、出院当天体温≤37.5℃。
3、患儿无明显疼痛、哭闹不安。
4、病灶及周围组织无明显肿胀、水泡,皮肤无破溃、坏死倾向。
5、病灶穿刺点无渗血、渗液。
6、没有需要住院处理的其他并发症。
【随访指导】
1、一般口服药物或行介入治疗,需2周后门诊复查;
2、如术后瘤体破溃应及时返院就诊。
本文到此结束,希望对大家有所帮助。