新泽西州罗格斯癌症研究所的研究人员和其他合作者被认为是对罕见疾病(称为原发性皮肤伽玛三角洲T细胞淋巴瘤(PCGDTCL))的最大研究之一，研究了该疾病的特征，治疗模式和结果，确定准确的疾病诊断需要持续的分析。这项研究的结果将在本周晚些时候在奥兰多举行的美国血液学学会年会上作为海报展示的一部分进行共享，该研究的主要研究者是罗格斯癌症研究所的血液学家/肿瘤学家凯文·大卫。大卫博士还是罗格斯大学罗伯特伍德·约翰逊医学院的医学助理教授，分享了有关这项工作的更多信息。
问：为什么这个话题很重要?
答：原发性皮肤伽马三角洲T细胞淋巴瘤是一种罕见疾病，与其他非霍奇金淋巴瘤亚型相比，对预后因素和最佳治疗的了解相对较少。尽管这是一种罕见的疾病，但在许多情况下，它的行为可能非常具有侵略性并对患者产生深远的影响。因此，更多地了解这种疾病的行为方式，哪些疾病特征会影响预后以及哪种治疗方法可以改善预后，都是非常重要的。
问：告诉我们有关工作以及您和您的同事发现了什么。
答：由于这种特殊的淋巴瘤非常罕见，因此与全国各地的淋巴瘤研究人员合作是这项研究的关键。我们确定了2000年至2017年之间在美国10个医疗中心发生的PCGDTCL病例，并收集了有关患者特征，病理特征，所用治疗方法和结果的信息，包括缓解率和控制疾病的时间长度。尽管在全国范围内以统一的标准诊断淋巴瘤是理想的方法，但我们发现不同医学中心的病理学家诊断这种罕见淋巴瘤的方式存在重要差异。识别这些差异将是将来更好地简化诊断的关键。我们还发现，根据ECOG绩效状态量表以及正常，
对于这种淋巴瘤，没有一种标准的治疗方案，并且对新诊断的患者使用了各种各样的治疗方法，从紫外线治疗到多药化疗。虽然没有单一的治疗方案能产生最佳结果，但我们的结果表明，将异基因干细胞移植纳入治疗计划可以改善结果。
问：为什么这些结果有意义?
答：我们的发现表明，对于这种罕见的淋巴瘤，尝试创建并遵循更统一的诊断标准非常重要。此外，我们在确定更好的治疗方案以改善PCGDTCL的结果方面还有很多工作要做，持续的多中心合作将至关重要。